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Como notado em outro caso, estes slides antigos escaneados são aqui apresentados pela boa qualidade dos preparados em si e pela dificuldade de obtenção de espécimes de autópsia destas doenças raras nos dias de hoje. Estavam arquivados como leucodistrofia sudanófila, sem informações sobre sexo, idade ou dados clínicos. O termo sudanófilo indica apenas afinidade dos cortes pelo corante sudão negro, sudão vermelho ou Oil Red O, dada a abundância de macrófagos que fagocitam lípides derivados da mielina degenerada. Não há indicação sobre o defeito genético subjacente. Os aspectos histológicos não favorecem leucodistrofia metacromática, de células globóides ou a doença de Alexander, mas poderiam corresponder à adrenoleucodistrofia, o que é apoiado pelo maior acometimento occipital em relação ao frontal. Ver casos de RM desta. Para texto ilustrado sobre leucodistrofias, inclusive sobre leucodistrofia sudanófila, clique. |
Macroscopia.
Estes cortes frontais dos hemisférios cerebrais fixados mostram discreta redução volumétrica e tonalidade acinzentada da substância branca profunda dos lobos frontais (ao lado), temporais e occipitais (embaixo, à direita), com preservação aparentemente boa do corpo caloso, cápsula interna e áreas cinzentas de córtex cerebral e núcleos da base. |
Lobo
frontal, metade inferior.
Aspecto normal do córtex e substância branca da região do giro reto e giros orbitários. Corte de parafina corado por LFB-Nissl. |
Corte
frontal
do hemisfério cerebral na altura da cabeça do núcleo caudado, mostrando a acentuada perda de mielina no lobo temporal. Há também palidez moderada da substância branca do lobo frontal. Corpo caloso e cápsula interna preservados. Foto-montagem de cortes de celoidina corados pela técnica de Loyez para mielina. |
Lobo
temporal, LFB - Nissl.
Perda completa da mielina da substância branca profunda do lobo temporal, com preservação das camadas medulares dos giros e das fibras subcorticais em U. Corte de parafina corado por LFB-Nissl. |
Lobo
occipital, LFB - Nissl.
Perda completa da mielina da substância branca profunda do lobo occipital. Notar fissura calcarina com a estria de Gennari (chegada dos axônios mielínicos da radiação óptica) na IV camada. Corte de parafina corado por LFB-Nissl. Para córtex visual normal em HE e LFB-Nissl, clique. |
Lobo
occipital, Loyez.
Corte de celoidina, corado para mielina pela técnica de Loyez. Também aqui a estria de Gennari na fissura calcarina está preservada. |
Lobo
occipital, Sudan black.
A mielina cora-se em negro pelo Sudan black. Há preservação das baínhas de mielina das fibras subcorticais (fibras em U) mas perda virtualmente completa da mielina da medular do giro. Na substância branca profunda observa-se material sudanófilo, compatível com coleções de macrófagos fagocitando debris de mielina degenerada. |
Lobo
occipital, Sudan black.
Detalhe do córtex cerebral e substância branca limítrofe. No córtex, os axônios mielínicos tomam o corante Sudan Black e aparecem como fibras em negro, em direção predominantemente perpendicular à superfície. As fibras em U adjacentes ao córtex estão preservadas, mas logo abaixo há forte rarefação da mielina, com apenas algumas fibras conservadas. |
Lobo
occipital, Sudan black.
Transição entre as fibras em U (à direita) e a zona desmielinizada (à esquerda). |
Lobo
occipital, Sudan black.
Material sudanófilo (granuloso, azul escuro) na substância branca desmielinizada, correspondendo a debris de mielina. Há também macrófagos com material sudanófilo no citoplasma, em parte acumulados em torno de vasos. Para técnica do Sudan black, clique. |
Lobo
occipital, Oil Red O.
Material lipídico proveniente de baínhas de mielina degeneradas, fagocitado por macrófagos. Em alguns locais, formam coroas perivasculares. |
Hemisfério
cerebelar, LFB - Nissl.
Aspecto normal da substância branca, núcleo denteado e córtex. Corte de parafina corado por LFB-Nissl. |
Ponte,
LFB - Nissl.
Há desmielinização acentuada do feixe piramidal, que aparece como áreas claras em meio à base da ponte. Encontra correspondência no aspecto do bulbo, abaixo. As fibras transversais da ponte e o tegmento pontino estão normalmente mielinizadas. Corte de parafina corado por LFB-Nissl. Para cortes de ponte normal, clique. |
Bulbo,
LFB - Nissl.
As pirâmides
bulbares sobresaem pelo tom pálido, indicando perda praticamente
completa das bainhas de mielina do trato córtico-espinal. Encontra
correspondência no aspecto da ponte acima. Corte de parafina corado
por LFB-Nissl.
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Para
mais sobre leucodistrofias : Texto
ilustrado linkado
Para outras doenças desmielinizantes e degenerativas, ver também Neuroimagem, Neuropatologia, Banco de imagens |
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Adrenoleucodistrofia. Foto - desmielinização da substância branca frontal com preservação das fibras em U | Leucodistrofia metacromática. Foto - armazenamento de substância metacromática (sulfátides) em neurônios do núcleo do facial na ponte | Leucodistrofia metacromática. Foto - armazenamento de substância metacromática em macrófagos na substância branca cerebelar | Leucodistrofia sudanófila. Foto - desmielinização e cavitação da substância branca frontal, e dilatação ventricular |
Leucodistrofia sudanófila. Foto - desmielinização da substância branca temporal com preservação das fibras em U | Leucodistrofia de células globóides - 3 casos. Foto - desmielinização da substância branca occipital com preservação das fibras em U | Leucodistrofia de células globóides. Foto - células globóides (macrófagos) na substância branca cerebelar | Leucodistrofia de Pelizaeus - Merzbacher. Foto - Aspecto tigróide da substância branca |
Leucodistrofia de Alexander. Foto - megalencefalia e aspecto friável da substância branca | Leucodistrofia de Alexander. Foto - abundantes fibras de Rosenthal na medula lombar | Leucodistrofia de Canavan. Foto - vacúolos na substância branca | M. 5 a. Distrofia muscular congênita por deficiência de merosina, associada a leucodistrofia. Foto - biópsia muscular |
LEUCODISTROFIAS .- CCasos de neuroimagem | |||
M. 6 a. Adrenoleucodistrofia | M. 11 a. Adrenoleucodistrofia | M. 10 a. Adrenoleucodistrofia | M. 7 a. Leucodistrofia metacromática |
F. 30 a. Provável leucodistrofia metacromática, forma do adulto | F. 56 a. Provável leucodistrofia metacromática, forma do adulto | M. 5 a. Leucodistrofia associada a distrofia muscular congênita por deficiência de merosina | M. 11 a. Doença de van der Knaap (leucoencefalopatia megalencefálica com cistos subcorticais). Acompanhamento de 11 anos. Melhores imagens de 4 exames |
Exames em detalhe | |||
Caso com correlação neuropatológica | |||
M. 43 a. Leucodistrofia com alteração vacuolar na substância branca lembrando a doença de Canavan | HE, LFB-Nissl | Imunohistoquímica | |
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