Nos preparados de córtex polimicrogírico corados pela técnica de Nissl, as pequenas células que se destacam em azul são neurônios.  É possível identificar as 4 camadas, marcadas na foto legendada abaixo em algarismos romanos  : 

• I) camada molecular
• II) camada superior com maior densidade celular
• III) camada intermediária de menor densidade celular
• IV) camada celular profunda que faz limite com a substância branca. 

Neste espécime, as 4 camadas não são distintas, mas é possível reconhecer os microgiros através dos pequenos eixos de substância branca que penetram em cada microgiro, a partir da substância branca principal do giro. Notar também que os microgiros estão fundidos, assim não são notados na superfície do giro principal a que pertencem. 

Neste preparado de lobo frontal, também de celoidina, mas corado por HE, o córtex polimicrogírico à esquerda aparece mais espesso e irregular que o córtex normal à direita, que corresponde aos giros orbitários  e giro reto. 

O termo foi introduzido por Bielschowsky, que descreveu a anormalidade em 1915-1918. 

Clínica.  Pacientes com polimicrogiria têm vários graus de distúrbio funcional, dependendo do tamanho e localização das lesões. Pode haver distúrbios motores como hemiparesia ou hemiplegia, crises epilépticas e retardo mental.  Pequenos focos da anormalidade podem não se acompanhar de déficit neurológico.

Macroscopia.  Pode variar grandemente em extensão, chegando a cobrir toda a superfície de um ou ambos hemisférios. Pode ocorrer em áreas que freqüentemente correspondem a territórios arteriais, mais comumente as artérias cerebrais médias.  É comum nos lábios de cistos porencefálicos. Polimicrogiria no córtex cerebral pode associar-se a heterotopias nodulares da substância branca, pois ambas são defeitos de migração neuronal. Para heterotopia em neuroimagem, clique. 
Inspeção da superfície cortical mostra um número menor de giros, mais espessos, e de superfície finamente granulosa ou nodular. Ao corte, o córtex é anormalmente espesso, e formado do empilhamento de muitos pequenos giros com superfícies fundidas. 

Microscopia.  A arquitetura microscópica do córtex polimicrogírico é caracterizada por : 

• 1) arranjo anormal das camadas celulares e plexos de fibras intracorticais;
• 2) excesso de dobras de todas as camadas ou só das camadas superficiais; 
• 3) fusão das superfícies dos microgiros.

• a) Camada molecular
• b) Camada superior de maior densidade celular
• c) Camada intermediária de menor densidade celular contendo um plexo horizontal de fibras mielínicas. 
• d) Camada celular profunda que se limita com a substância branca. 

O padrão mais severo de displasia mostra um córtex de apenas duas camadas: a camada molecular e uma camada celular espessa sem formar subcamadas. Esta segunda camada pode mostrar ninhos irregulares de células e áreas de neurópilo alternados ao acaso. Isto se deve ao arranjo casual das microcircunvoluções. 

As leptomeninges cobrindo o córtex polimicrogírico podem mostrar vascularização anormal, devido à persistência do padrão fetal. São descritos vasos em número aumentado, alguns com proliferação intimal. Grandes vasos sinusoidais usualmente marcam os pontos de fusão de camadas moleculares de microgiros adjacentes.  O suprimento vascular do córtex também é anormal, pois as camadas superficiais derivam sua irrigação das leptomeninges e as camadas profundas de vasos da substância branca. 

A transição entre o córtex polimicrogírico e o normal é usualmente abrupta. A camada celular superficial do córtex polimicrogírico (segunda camada) funde-se com a segunda e terceira camadas neocorticais. A camada celular profunda do córtex polimicrogírico (quarta camada) funde-se com a quinta camada neocortical. A camada de fibras mielínicas tangenciais (terceira camada do córtex polimicrogírico) afina-se e desaparece ao nível da quarta camada neocortical.

Patogênese. A polimicrogiria deriva de distúrbios do desenvolvimento em torno do 5º mês de gestação, geralmente antes do 6º mês, quando começa a formação de giros corticais. Há casos relatados em que foi possível datar o acidente anóxico que causou o defeito de migração neuronal. Admite-se que o córtex anormal de 4 camadas só se forma se houver lesão durante o período de migração. Após este período, lesões causam defeitos focais, mas não formam córtex de 4 camadas. Isto ocorre porque as 3 camadas superficiais são formadas por neurônios que migram no fim do processo. O dano do processo migratório provavelmente decorre de perda da orientação radial dos prolongamentos de células gliais que guiam os neuroblastos em migração.

Fonte: Friede RL. Developmental Neuropathology. 2nd Ed. Springer, Berlin, 1989. pp. 335-8.