Neupatimagem-UNICAMP

Ganglioglioma anaplásico congênito com maturação e regressão. Acompanhamento de 3 anos.
2a. amostra. 1-HE

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Fem. 3m 15d a 3 a. 4 m. Clique para página de resumo do caso, exames de imagem,
1a. amostra histológica : HE, IH (GFAP, VIM, SMI-32, cromogranina, SNF, CD34, Ki-67, p53)
2a. amostra histológica (após 3 meses) : HE, IH (GFAP, VIM, SMI-32, cromogranina, SNF, NF, CD34, Ki-67, p53)

Como após a primeira cirurgia ainda restasse volumosa massa tumoral, decidiu-se por uma segunda abordagem, na qual foi retirado abundante material, incluído em 12 blocos de parafina. O exame destes revelou tecido neoplásico heterogêneo, de predomínio glial, mas com freqüente diferenciação neuronal em células isoladas ou em ilhotas de aspecto mais claro que o tecido em volta (mais róseo). Algumas destas ilhotas lembravam as observadas no meduloblastoma desmoplásico. Ao contrário do tecido da primeira biópsia, que era claramente de alto grau histológico, rico em mitoses, com necroses em pseudopaliçada, a segunda biópsia revelou menor celularidade, virtual ausência de mitoses e necrose limitada só a algumas áreas, sem pseudopaliçadas. Parece, portanto, ter havido 'involução' da agressividade do tumor. Isto confirmou-se pelo acompanhamento por RM durante 2 anos e meio, que mostrou redução da massa residual sem terapia adjuvante.

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2a. amostra. Destaques da HE

HE. Ilhotas de diferenciação neuronal	Ilhotas lembrando as do meduloblastoma desmoplásico	Diferenciação neuronal avançada nas ilhotas


Neurônios binucleados.	Diferenciação neuronal avançada em células isoladas (fora das ilhotas)	Diferenciação astrocitária (astrócitos fibrilares).


Diferenciação astrocitária (astrócitos gemistocíticos).	Áreas lembrando oligodendroglioma.	Áreas fusocelulares


Necrose coagulativa	Calcificações	Hemossiderose


2a. amostra. Destaques da imunohistoquímica. 1a. amostra. Destaques da HE, da imunohistoquímica.

Ilhotas claras com diferenciação neuronal. Áreas claras e frouxas em meio ao tecido denso e róseo chamavam a atenção. Nestas, destacavam-se células com aspecto de neurônios rudimentares, núcleo com nucléolo e citoplasma escasso, com halo claro pericelular. Alguns destes neurônios eram binucleados. A natureza neuronal destas células foi confirmada na imunohistoquímica para SNF, SMI-32, cromogranina e NF. Já as células fora das ilhotas eram de modo geral GFAP positivas, indicando diferenciação astrocitária.

Ilhotas claras com diferenciação neuronal / glial lembrando as do meduloblastoma desmoplásico. No meduloblastoma desmoplásico, ilhotas de tecido pobres em reticulina abrigam células neoplásicas em diferenciação neuronal e astrocitária. Neste glioma congênito, observam-se em áreas ilhotas aproximadamente arredondadas que imitam as observadas no meduloblastoma.

Células com diferenciação neuronal nas ilhotas. O principal comemorativo de neurônios é o núcleo volumoso, redondo, com cromatina frouxa e nucléolo proeminente. O citoplasma varia em volume, mas é geralmente escasso nestes neurônios do tumor, que são suficientemente anômalos para afastar a hipótese de que poderiam pertencer ao tecido nervoso normal ou infiltrado. A freqüência de neurônios binucleados colabora para defini-los como efetivamente pertencentes ao tumor, permitindo o diagnóstico de ganglioglioma. Na primeira amostra já havia células com marcação neuronal na IH. Contudo não havia semelhança destas com neurônios na HE.

Neurônios binucleados.

Diferenciação neuronal em células isoladas, fora das ilhotas. Fora das ilhotas em meio as demais células neoplásicas, algumas se destacavam pela morfologia 'neuronal'

Áreas com diferenciação astrocitária / astrócitos gemistocíticos. Em certas áreas do tumor evidenciavam-se células cuja morfologia lembrava astrócitos fibrilares, com prolongamentos citoplasmáticos finos entrelaçando-se em delicada trama fibrilar de fundo. Os núcleos também lembravam os de astrócitos, com cromatina frouxa e sem nucléolos. Ver GFAP e VIM.



Áreas gemistocíticas. Nestas, as células apresentavam citoplasma amplo, róseo e homogêneo, núcleo excêntrico, assemelhando-se a astrócitos gemistocíticos reacionais. A homogeneidade das células em extensas áreas demonstra, porém, que fazem parte do tumor. Ver GFAP e VIM.

Células lembrando oligodendrócitos. Oligodendrócitos maduros normais são caracterizados por núcleo redondo pequeno, de cromatina densa, halo claro perinuclear e citoplasma escasso de limites pouco nítidos, mas contorno celular tendendo a arredondado. Os capilares são finos, delicados, em ramificação dicotômica. Algumas áreas deste tumor lembram um oligodendroglioma.

Áreas fusocelulares. Em ainda outras áreas as células assumiam morfologia menos diferenciada, fusiforme, dispostas em feixes multidirecionados. Aspecto neuronal era encontrado ocasionalmente. Mesmo em áreas altamente celulares, figuras de mitose eram raras ou ausentes e as poucas encontradas eram típicas.

Necrose, calcificação, hemossiderose. Em alguns dos blocos examinados havia alterações degenerativas, incluindo focos de necrose coagulativa margeados por calcificações, macrófagos que fagocitaram hemossiderina (hemossiderófagos) e fibrose (indicando cronicidade do processo). Parte das alterações regressivas pode estar associada à cirurgia anterior ou à quimioterapia incompleta administrada entre as duas cirurgias. Em outros blocos não foram encontradas estas degenerações.

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Agradecimento. Caso do Centro Infantil Boldrini, Campinas, SP. Lâminas HE pelo pessoal do Laboratório de Patologia da Instituição: Aparecido Paulo de Moraes, Irineu Mantovanelli Neto, Isabella Domingues Guize e Adriana Worschech. Colorações especiais executadas na Unicamp pela Srta Tayna Takahashi Santos.

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TC, RM, várias datas	1a. amostra - HE	GFAP, VIM	SMI-32, cromogranina, SNF	CD34, Ki-67, p53

	2a. amostra - HE	GFAP, VIM	SMI-32, cromogranina, SNF, NF	CD34, Ki-67, p53