As chamadas miopatias inflamatórias são doenças de causa desconhecida e mecanismo autoimune que podem ocorrer em qualquer idade.  Afetam músculos esqueléticos, mas podem associar-se a outras doenças do tecido conjuntivo, como a esclerose sistêmica ou esclerodermia.  As duas principais formas, dermatomiosite e polimiosite são dintintas com base em dados clínicos e biópsia muscular. 

• As lesões cutâneas são caracterizadas por uma erupção (ou rash) arroxeada nas pálpebras superiores e região malar da face, com edema periorbitário.  Freqüentemente acompanha-se de erupção eritêmato-descamativa na pele da face flexora de articulações falangianas dos dedos, cotovelos e joelhos (pontos de pressão). 
• As lesões musculares apresentam-se clinicamente com fraqueza simétrica, de início insidioso, que afeta primeiro os músculos proximais.  O paciente se queixa de dificuldade para subir escadas ou levantar-se.  Já os movimentos finos das mãos são afetados só tardiamente. 
• Disfagia por envolvimento da musculatura faríngea ou esofágica ocorre em um terço dos pacientes.
• Pode haver associação com doença pulmonar intersticial, vasculite ou miocardite.  É descrita maior incidência de câncer nos pacientes adultos. 

Na dermatomiosite observa-se variação de diâmetro das fibras, com tendência às fibras atróficas se localizarem mais na periferia dos fascículos (atrofia perifascicular). Esta feição é considerada altamente característica da doença, mas seu mecanismo é duvidoso. 

Agressão às fibras musculares. Quando a doença está ativa, observam-se várias fibras necróticas, em fagocitose ou com aspecto regenerativo, indicando agressão ao músculo e tentativa de regeneração.  As fibras que sofreram necrose recentemente aparecem mais claras e com aspecto homogêneo, devido à perda do sarcoplasma intermiofibrilar. Posteriormente há fagocitose por macrófagos (aqui não demonstrada). As fibras em regeneração têm diâmetro menor, e cor arroxeada do citoplasma devido à alta concentração de ribossomos e pobreza em miofibrilas; os núcleos tendem a ser mais volumosos e localizados no interior da fibra. Fala-se em núcleos centrais ou internos (normalmente são periféricos). 

Pobreza de infiltrado inflamatório.  Embora a doença seja de mecanismo autoimune, a quantidade de células inflamatórias no interstício é geralmente pequena, e pode mesmo ser ausente. Há um nítido contraste entre o infiltrado inflamatório (pobre) e a exuberância das lesões nas fibras musculares.  Isto pode ser devido a que as lesões são mais relacionadas a imunidade humoral (anticorpos) que celular. Também, a agressão seria mais dirigida a capilares, e a necrose de fibras teria mecanismo isquêmico.  É muito difícil observar lesões capilares em HE.  Métodos especiais revelam redução numérica dos capilares por destruição e fibrose.