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1. Lâminas escaneadas e histologia HE |
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1. Lâminas escaneadas e histologia HE |
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| Foi realizada uma ampla biópsia da área lesada, uma vez que a hipótese diagnóstica era de neoplasia, possivelmente um astrocitoma difuso. O resultado surpreendeu, por revelar lesão desmielinizante, restrita à substância branca, sem acometimento do córtex (exceto da camada mais profunda, limítrofe com a substância branca). |
| A substância branca encontrava-se acentuadamente rarefeita, constituída por um reticulado de astrócitos hipertróficos, com macrófagos xantomatosos entre eles. O tecido era tão frouxo que lembrava alvéolos pulmonares. |  |
| Havia preservação da espessura e estrutura do córtex em todas áreas examinadas. Leptomeninges sem alterações. Infiltrado inflamatório perivascular era mínimo ou ausente. |  |
| VIM. A reação imunohistoquímica para vimentina, que é positiva em astrócitos, acentuava a delicadeza da gliose fibrilar na substância branca e seu aspecto em favo de mel. A camada mais profunda do córtex aparecia mais escura devido à gliose limítrofe à lesão. |  |
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| NSE. A reação imunohistoquímica para enolase neurônio-específica demonstrou a preservação do córtex e o virtual desaparecimento dos elementos normais da substância branca. |  |
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| A transição entre o córtex normal e a substância branca desmielinizada era relativamente abrupta, e marcada pelo aparecimento de astrócitos gemistocíticos, à medida que o tecido nervoso sofria rarefação. | |
| Área desmielinizada. Era caracterizada por acentuada rarefação da substância branca, que apresentava dois tipos de células: astrócitos gemistocíticos e células grânulo-adiposas (= macrófagos xantomatosos), que substituiam os axônios mielínicos. | |
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| Infiltrado inflamatório perivascular. Era escasso, e notado só em torno a alguns vasos, presumivelmente vênulas. As células constituintes eram basicamente linfócitos, com alguns macrófagos. O infiltrado era desproporcional à extensão e gravidade da lesão desmielinizante. | |
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| Astrócitos gemistocíticos xantomatosos. Os astrócitos gemistocíticos tinham o aspecto habitual, com citoplasma róseo abundante e núcleo excêntrico. Em aumento forte, em especial com objetiva de imersão, a maioria apresentava gotículas, presumivelmente de lípides, que davam aspecto xantomatoso ao citoplasma. A alteração era geralmente focal. Poderia representar lípides englobados pela célula, ou formados no próprio citoplasma através de alterações metabólicas. | |
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| Células grânulo-adiposas. São macrófagos com citoplasma abarrotado de lípides provenientes da mielina degenerada. Parte provêm de modificação da micróglia autóctone (ver CD68), parte vem de monócitos do sangue que adentram a área lesada. | |
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| Córtex
cerebral normal.
Em contraste com a devastação da substância branca, o córtex cerebral era notavelmente poupado. Não havia lesão neuronal, infiltrado inflamatório perivascular, nem qualquer alteração da celularidade que pudesse sugerir neoplasia. Leptomeninge igualmente sem particularidades. |
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| Caso contribuído pelos Drs. Amilcar Castro de Mattos (Neuropatologia) e Susana Mory (dados clínicos e exames de imagem), Faculdade de Ciências Médicas da Pontifícia Universidade Católica de Campinas (PUCC), Campinas, SP. |
| Para mais imagens deste caso: | TC, RM | IH |
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