O termo cisto enterógeno, usado pela primeira vez por Harriman em 1958, refere-se a cistos forrados por epitélio de origem endodérmica, mais freqüentemente de aspecto intestinal, situados dentro do neuroeixo, mas principalmente na região cérvico-torácica do canal espinal, anteriormente à medula.  São lesões raras. Uma revisão de 1984 listava apenas 33 casos intraespinais, com proporção de 2 homens para 1 mulher, e idade variando de 8 dias a 54 anos (média 25 anos). Em outra revisão de 250 lesões que ocupavam espaço no canal espinal, só 3 eram cistos enterógenos. 

Localização.  De 40 cistos enterógenos comprovados cirurgicamente (provenientes de duas revisões), 13% eram intracranianos, 10% na junção craniovertebral, e 77% eram intraespinais.  Dos 40 cistos, 16 (40%) estavam situados entre C5 e T3.  85% na linha média;  72,5 % anteriores à medula, 12,5 % posteriores.  93% intradurais extramedulares,  5% intramedulares, 3% extradurais. Podem estender-se por vários segmentos.  Dos 31 casos de uma revisão, havia anormalidades ósseas associadas em 43%, incluindo spina bífida, fusão de corpos vertebrais e fendas nos corpos vertebrais.  Em outra revisão de 33 casos, 9 tinham anormalidades vertebrais. A porção intraespinal do cisto pode comunicar-se com um componente extraespinal no mesentério ou mediastino através da vértebra defeituosa. 

Imagem.  Os cistos aparecem iso ou hiperintensos em T1 em relação ao líquor, possivelmente devido ao conteúdo proteico. São hiperintensos em T2. Não se impregnam por contraste. 

Histologicamente, o epitélio de revestimento, apoiado em estroma conjuntivo, é colunar baixo a alto, podendo haver pseudoestratificação. É também descrito epitélio cubóide de dupla camada.  Células caliciformes mucosecretoras podem existir, assim como metaplasia escamosa e células ciliadas lembrando epitélio do tipo respiratório. Em um estudo com microscopia eletrônica, havia semelhança com epitélio respiratório, o que não exclui origem endodérmica. As células podem ser fortemente PAS positivas.  Na imunohistoquímica, são positivas para citoqueratinas e EMA, vimentina (variável) e negativas para GFAP, S100 e NSE. 

Patogênese.  Durante as primeiras 3 semanas da vida embrionária, as células da porção anterior da notocorda estão em íntimo contato com o endoderma (intestino primitivo). Se houver separação incompleta das duas, isto pode atrasar o desenvolvimento do mesoderma entre elas, e uma pequena porção do intestino primitivo pode ser aprisionado no canal espinal em desenvolvimento. Isto explicaria a localização mais freqüente dos cistos na transição cérvico-torácica e anteriormente à medula.  Há também várias semelhanças entre cistos enterógenos espinais, cistos colóides do IIIº ventrículo e cistos da bolsa de Rathke, sugerindo uma origem comum para estas várias lesões da linha média. Tanto os cistos da bolsa de Rathke como os cistos enterógenos espinais podem mostrar metaplasia escamosa, o que não é observado nos cistos colóides do IIIº ventrículo. 

Fontes. 
Naidich TP et al. Congenital anomalies of the spine and spinal cord. Embryology and malformations. Chapter 27 in  Atlas SW (ed) Magnetic Resonance Imaging of the Brain and Spine, 3rd Ed, Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2002.  pp. 1597-9. 

Lantos PL, Vandenberg SR, Kleihues P, Lopes MBS. Tumours of the nervous system. Chapter 9 in Graham DI, Lantos PL (eds) Greenfield’s Neuropathology, 6th Ed. Arnold, London, 1997.  p 785. 

Russell DS, Rubinstein LJ. Pathology of Tumours of the Nervous System. 5th Ed, Arnold, London, 1989. pp 704-5.