SUBSTÂNCIA  FIBRINÓIDE

O objetivo desta página é mostrar a alteração hialina conjuntiva denominada alteração ou necrose fibrinóide.  O termo fibrinóide quer dizer semelhante à fibrina: é um material hialino, portanto, homogêneo e eosinófilo, de aspecto grumoso ou filamentoso. Ocorre em pequenas artérias (portanto, maiores que arteríolas) em duas situações básicas: em algumas doenças autoimunes e na hipertensão arterial maligna. Nas doenças autoimunes o mecanismo é o seguinte:

Patogênese.  Há deposição na parede arterial de complexos antígeno-anticorpo circulantes. Os complexos ativam o complemento, uma série de proteínas do plasma cuja função é ajudar na destruição de bactérias. Algumas frações do complemento causam lesão celular diretamente. Outras atraem neutrófilos (são quimiotáticas), e os neutrófilos colaboram no processo de lesão tecidual. Com isso, o endotélio e as células musculares lisas da camada média são destruídas e a parede é infiltrada por proteínas do plasma, inclusive fibrinogênio, formando a substância fibrinóide (constituída por células necróticas, fibrina e imunocomplexos).  Em certas artérias, e dependendo do plano de corte, a distribuição da substância fibrinóide lembra uma chama, daí a comparação clássica destas lesões a 'chama de vela'. 

Aqui está demonstrado um caso de poliarterite nodosa como exemplo de doença autoimune (ver pequeno resumo abaixo sobre esta doença). A necrose fibrinóide está mostrada em artérias do miométrio (a camada muscular do útero). Contudo, isto não significa que a doença é particularmente severa ou importante neste órgão. A lâmina foi selecionada devido à exuberância das alterações no útero neste caso.

    É uma vasculite sistêmica que se manifesta por inflamação necrosante de artérias médias e pequenas em múltiplas vísceras. A lesão arterial pode causar dilatação aneurismática (microaneurismas múltiplos de cerca de 1 mm) e, portanto, nodularidade macroscópica em alguns vasos (daí o termo nodosa). Podem também ocorrer  trombose e infartos localizados. A topografia é focal e casual, e as lesões geralmente episódicas e recidivantes. A necrose fibrinóide da fase inicial é, com o tempo, substituída por tecido fibroso, originando o espessamento nodular da adventícia que caracteriza a doença. 

            A PAN ocorre mais em adultos. A idade média de início é 48 anos, e predomina no sexo masculino 1,6:1. O curso pode ser agudo ou crônico, com longos intervalos assintomáticos. Há grande variabilidade dos sinais e sintomas, devido aos diversos órgãos que podem ser afetados. Geralmente há febre, mal estar, perda de peso. A hipertensão arterial é de início rápido e pode dominar o quadro clínico. Envolvimento renal é proeminente, uma das principais causas de óbito, e deve-se à vasculite e suas conseqüências. Glomerulonefrite pode ser vista em até 30% dos pacientes. 

            A patogênese é ainda pouco conhecida, mas relacionada a mecanismos imunes. Cerca de 30% dos pacientes com PAN têm o antígeno de superfície do virus da hepatite B (HbSAg) no soro. Foram isolados imunocomplexos circulantes compostos de HbSAg e imunoglobulinas. Também foram demonstrados por imunofluorescência imunocomplexos mais complemento em paredes vasculares. Não há diferenças clínicas entre pacientes com PAN portadores ou não de antígeno do virus B.  O diagnóstico é histopatológico e baseia-se na demonstração das lesões vasculares características em biópsias, p. ex., pele, músculo. 

            Sem tratamento, a doença é fatal na maioria dos casos por insuficiência renal crônica ou complicações da hipertensão. Terapia com corticosteróides e quimioterápicos como a ciclofosfamida resultam em sobrevida maior que 5 anos em 80% dos casos. O tratamento eficiente da hipertensão é fundamental para um prognóstico melhor.